Исследование концентрации фактора Н системы комплемента

Краткое описание исследования «Исследование концентрации фактора Н системы комплемента»

Фактор H – регуляторный белок альтернативного пути комплемента, с ингибиторными функциями. Он необходим для поддержания гомеостаза системы комплемента и ограничения ее активности.

Система комплемента – это каскадная система протеолитических ферментов, являющаяся частью врожденного гуморального иммунного ответа. Установлено три пути ее активации:

• классический;
• лектиновый;
• альтернативный.

Центральной стадией всех путей является расщепление С3-конвертазой белка С3 на 2 фрагмента (С3а и С3b).

Альтернативный путь системы комплемента находится в состоянии постоянной активации, исходный уровень которой низок (т. н. механизм «холостого хода»), что обеспечивается спонтанным гидролизом С3 компонента комплемента. Образующийся при этом фрагмент С3b может связываться как с патогенами, так и с собственными клетками организма. Поверхность клеток хозяина в норме защищена от связывания с С3b определенными белками-ингибиторами. Эту защиту обеспечивает контроль со стороны ряда регуляторных факторов комплемента, представленных как плазменными, так и мембраносвязанными белками, фиксированными на поверхности эндотелиальных клеток. Основными плазменными протеинами, регулирующими альтернативный путь активации комплемента, служат растворимые факторы Н (CFH) и I (CFI), а также некоторые мембранные ингибиторы. Фактор комплемента Н связывается с белком С3b и, ограничивая его активность, ускоряет распад С3-конвертазы, а также действует как ко-фактор фактора комплемента I (CFI).

Наиболее тяжелым заболеванием, обусловленным дефицитом фактора Н, является атипичная форма гемолитико-уремического синдрома (ГУС). При атипичном ГУС обнаруживается снижение уровня фактора Н, аномалии в генах комплемента CFH, CFh2-5, CD46 и CFI, и нейтрализующие антитела к фактору Н. Необходима дифференциальная диагностика тромботических микроангиопатий путем выявления токсин-продуцирующих энтеробактерий (STEC) в кале, определения активности ADAMTS-13 и активности системы комплемента: С3, С4, С5а и СН-50.

С какой целью выполняют исследование

Тест используют в целях диагностики ряда тяжелых заболеваний и выявления их причины.