Фактор H – регуляторный белок альтернативного пути комплемента, с ингибиторными функциями. Он необходим для поддержания гомеостаза системы комплемента и ограничения ее активности.
Система комплемента – это каскадная система протеолитических ферментов, являющаяся частью врожденного гуморального иммунного ответа. Установлено три пути ее активации:
Центральной стадией всех путей является расщепление С3-конвертазой белка С3 на 2 фрагмента (С3а и С3b).
Альтернативный путь системы комплемента находится в состоянии постоянной активации, исходный уровень которой низок (т. н. механизм «холостого хода»), что обеспечивается спонтанным гидролизом С3 компонента комплемента. Образующийся при этом фрагмент С3b может связываться как с патогенами, так и с собственными клетками организма. Поверхность клеток хозяина в норме защищена от связывания с С3b определенными белками-ингибиторами. Эту защиту обеспечивает контроль со стороны ряда регуляторных факторов комплемента, представленных как плазменными, так и мембраносвязанными белками, фиксированными на поверхности эндотелиальных клеток. Основными плазменными протеинами, регулирующими альтернативный путь активации комплемента, служат растворимые факторы Н (CFH) и I (CFI), а также некоторые мембранные ингибиторы. Фактор комплемента Н связывается с белком С3b и, ограничивая его активность, ускоряет распад С3-конвертазы, а также действует как ко-фактор фактора комплемента I (CFI).
Наиболее тяжелым заболеванием, обусловленным дефицитом фактора Н, является атипичная форма гемолитико-уремического синдрома (ГУС). При атипичном ГУС обнаруживается снижение уровня фактора Н, аномалии в генах комплемента CFH, CFh2-5, CD46 и CFI, и нейтрализующие антитела к фактору Н. Необходима дифференциальная диагностика тромботических микроангиопатий путем выявления токсин-продуцирующих энтеробактерий (STEC) в кале, определения активности ADAMTS-13 и активности системы комплемента: С3, С4, С5а и СН-50.
С какой целью выполняют исследование
Тест используют в целях диагностики ряда тяжелых заболеваний и выявления их причины.
Можно уточнить у менеджера, актуально до 31 декабря 2025 года
Клинический анализ крови: общий анализ, СОЭ, лейкоформула; Глюкоза; Гликированный гемоглобин; Гомоцистеин; Мочевая кислота; Билирубин; АЛТ, АСТ, Холестерин; Креатинин; Фосфатаза щелочная; Витамин D; Железо; Ферритин; ТТГ, Т4 общий, Т3 общий, АТ-ТГ, АТ-ТПО; Инсулин; Общий белок в моче
Анализ крови: общий, лейкоформула, СОЭ; Биохимия крови (базовый профиль): Глюкоза, Общий белок, Билирубин, Холестерин, АЛТ, АСТ, Креатинин, Мочевая кислота; B12; Фолиевая кислота; 25-OH витамин D общий; Железосвязывающая способность сыворотки: Железо, ЛЖСС; Ферритин; Трансферрин
Оформите запись на приём через сайт в удобное для вас время. Мы подтвердим заявку и подберём подходящее время визита без звонков, очередей и лишних ожиданий.