Иммуноглобулины G (подклассы IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)

Краткое описание исследования Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Иммуноглобулин G (IgG) представляет собой самый распространенный иммуноглобулин в сыворотке крови человека (примерно 80%) и подразделяется на четыре подкласса: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4, которые отличаются уникальной структурой тяжелой гамма-цепи. Из общего количества IgG примерно 65% составляет IgG1, 25%  IgG2, 6%  IgG3 и 4%  IgG4. Несмотря на более, чем 90% гомологию аминокислотной последовательности, молекулы разных подклассов IgG характеризуются разными биологическими свойствами (например, относительно связывания с антигеном, образования иммунных комплексов, активации комплемента, связывания с эффекторными клетками, периода полужизни, транспорта через плаценту, которые определяются определенными структурными различиями в тяжелых гамма-цепях.Дефицит субклассов IgG может быть бессимптомным или ассоциированным с гетерогенной группой связанных заболеваний (инфекционных, аллергических, аутоиммунных). Дефицит подклассов IgG является общей чертой ряда синдромов первичного, а также вторичного иммунодефицитов (ПИД), которые характеризуются дефектами иммунной системы. Первичные дефекты могут привести к рецидивирующим протозойным, бактериальным, грибковым и вирусным инфекциям разной степени тяжести. Вторичный иммунодефицит может быть вызван различными патологическими состояниями, включая злокачественные новообразования, нарушения обмена веществ и др. Избирательный дефицит одного или нескольких подклассов IgG может быть ассоциирован как с ПИД, так и с ВИД. В таблице приведено несколько примеров ПИД и ВИД, сопровождающимися дефицитом субклассов IgG:

Первичные иммунодефициты
Дефицит IgA	Часто ассоциирован с IgG2 и IgG4 дефицитом, но также может наблюдаться дефицит IgG3
Общий вариабельный иммунодефицит	Дефицит IgG1, IgG2, IgG3, IgG4
Синдром Вискотта-Олдрича	Дефицит IgG и IgG4
Атаксия-телеангиоэктазия	Уровни IgG2 и IgG4 обычно очень низкие, иногда дефицит IgG3
Хронинический кандидоз кожи и слизистых	У некоторых пациентов наблюдается дефицит IgG2 и IgG4, изолированный дефицит IgG2 или IgG3
Вторичные иммунодефициты
ВИЧ-инфекция (3 или 4 стадия)	Уровни IgG2 и IgG4 часто снижаются, (стадии III и IV) при повышении уровня IgG1 и IgG3
Лучевая терапия, химиотерапия	Часто ассоциируется с низким уровнем IgG2 и IgG4

Пониженная концентрация белков подкласса IgG могут возникать в контексте гипогаммаглобулинемии (например, при общем вариабельном иммунодефиците), или дефицит может быть селективным. Дефицит IgG1 обычно возникает у пациентов с тяжелым дефицитом иммуноглобулинов с участием других подклассов IgG. Дефицит IgG2 может развиваться как изолированный дефицит или в сочетании с дефицитом иммуноглобулина A (IgA) или других подклассов IgG. У большинства пациентов с дефицитом IgG2 возникают рецидивирующие инфекции, обычно синусит, отит или легочные инфекции. У детей с дефицитом IgG2 часто наблюдается недостаточный ответ антител на полисахаридные антигены, включая бактериальные антигены, связанные с Haemophilus influenzae типа B и Streptococcus pneumoniae. Изолированный дефицит IgG3 или IgG4 встречается редко.IgG4-ассоциированное заболевание представляет собой недавно описанный синдром неизвестной этиологии, чаще всего встречающийся у мужчин среднего и старшего возраста. Могут быть вовлечены несколько систем органов, они включают такие патологии, как аутоиммунный панкреатит 1-го типа, болезнь Микулича и склерозирующий сиаладенит, воспалительная псевдоопухоль орбиты, хронический склерозирующий аортит, тиреоидит Риделя, IgG4-ассоциированный интерстициальный пневмонит и тубулоинтерстициальный нефрит. Повышенные сывороточные концентрации IgG4 обнаруживаются у 60-70% пациентов, у которых диагностировано заболевание, ассоциированное с IgG4.